Phòng khám chuyên khoa da li�u - Thạc s� bác s� Hu�nh Văn Quang

U máu 1

U MÁU

(Hemangioma, angioma vascular neoplasm - Hemagioma of infancy: HI)

I-Khái quát:

        U máu ở da là u của mạch máu hoặc mạch bạch huyết, có khi phối hợp cả 2 loại, nhiều tổn thương không phải là u, một số là một tật mạch máu hoặc u mô thừa (Hamartomas) các thể là loại tăng sản, một vài cái là loại giãn mạch.

        U máu là một khối u lành tính, thường gặp ở trẻ nhỏ, 80% xuất hiện ở một vị trí trên cơ thể, 20% còn lại phối hợp ở nhiều vị trí khác nhau, trong đó 60% u máu xuất hiện tại vùng đầu mặt cổ. Theo nghiên cứu, người ta phát hiện một số bệnh nhân u máu có tính chất gia đình tuy nhiên vấn đề này chưa được khẳng định rõ ràng và chưa tìm thấy các gen đặc hiệu liên quan đến bệnh.
         HI là u thường gặp nhất ở trẻ em: ở trẻ sơ sinh 1-2,5%; ở trẻ em da trắng khoảng 10%. Nữ/nam khoảng 3/1.

II- Triệu chứng -Phân lọai:

  A-Triệu chứng

              Đối với những u máu ngoài da chúng ta có thể quan sát và dễ dàng đánh giá khối u. Khoảng 50% u mạch thấy ở trên da dưới dạng u máu phẳng hay gọi là bớt. Nhưng với khối u mạch ở họng hạ họng là nuốt vướng, đôi khi nuốt đau nếu khối u bị bội nhiễm. Khàn tiếng kéo dài, khó thở thì hít vào, ho nhiều nếu khối u mạch ở thanh quản, đôi khi ho ra máu đỏ tươi, số lượng nhiều hay ít tùy theo bản chất khối u. Bệnh nhân thường thở rất hôi. Soi hạ họng thanh quản thấy khối u sùi như chùm nho hoặc khối tròn nhẵn có màu đỏ hay tím sẫm. Hình ảnh CT. scan có tiêm thuốc cản quang hoặc cộng hưởng từ sẽ đánh giá sự xâm lẫn của khối u với các tổ chức lân cận.
Tổn thương: nốt, mảng, kích thước 1-8cm, mềm, màu đỏ-tím, ấn kính có chỗ mất màu không hoàn toàn; trường hợp tự thoái triển vùng trung tâm của tổn thương có thể có màu trắng tới xám, có thể có loét.
B-Phân lọai

1- căn cứ vào đặc điểm của các khối u các u máu được chia làm hai loại:
-Tổn thương mạch máu mắc phải: U mạch (hemangioma)loại tổn thương này gặp ở trẻ em nhiều hơn người lớn. Khối u mạch ở trẻ em diễn biến qua hai thời kỳ: tăng sinh và thoái triển. Quá trình tăng sinh phát triển mạnh nhất khi 12 tháng tuổi rồi giảm dần và dừng lại lúc trẻ 2 tuổi. Khoảng 50% khối u mạch thoái triển sau 5 tuổi và hết hoàn toàn vào độ tuổi 7 đến 10. U mạch ở người lớn không trải qua những giai đoạn kể trên và có thể phối hợp với các bệnh lý khác như u mạch ở người già, thông thương động tĩnh mạch do chấn thương, bệnh lý ác tính của mạch máu.
-Bệnh lý mạch bẩm sinh (vascular malformasion): hay gặp nhất là dị dạng mạch bẩm sinh, bắt nguồn từ sự sai lạc về cấu tạo mạch máu ở thời kỳ phôi thai, luôn được tìm ra ngay sau khi đẻ. Những tổn thương này phát triển ngày càng rộng theo thời gian. Dị dạng mạch máu được chia thành nhiều dạng: Loại có dòng chảy chậm gồm dị dạng mạch, mao mạch, dị dạng mạch tĩnh mạch, dị dạng mạch bạch huyết. Loại có dòng chảy nhanh: dị dạng động mạch và hỗn hợp của hai loại bệnh này. Khối u mạch máu hay gặp ở nữ thường nhiều hơn nam.
Hầu hết những u mạch không biểu hiện lúc sinh mà biểu hiện sau đó. Chúng phát triển nhanh chóng trong năm đầu tiên (pha tăng sinh – proliferating phase), phát triểm chậm, tự thoái trào trong thời kỳ trẻ em (pha thoái triển – involuting phase) và ổn định (involuted phase). Mô bệnh học: pha tăng sinh đặc trưng bởi sự tăng sinh hoạt động gián phân; pha thoái triển: từng bước xơ hoá.
Pha tăng sinh kéo dài từ 3-9 tháng, có trường hợp kéo dài hơn.

2-Căn cứ vào giải phẫu bệnh lý và dấu hiệu lâm sàng ta có thể gặp vài thể u máu sau đây:
 U máu phẳng (angiome plan): chiếm tỉ lệ khoảng 50%, là những bớt đỏ trên da, đa số bẩm sinh hay có từ lúc nhỏ,Các vết bớt thường có màu nâu xám, vàng, xanh, hồng hay đỏ. Chúng được tạo thành do sự kết tụ lại của các mạch máu.

 Bớt có nhiều dạng: Marcular stains, Strawberry  hemangiomas, và Portwine stains mà trong đó đáng chú ý nhất là Portwine stains với nhiều biến chứng.

 U máu gồ (angiome tubéreux): gồ trên da từng chùm như chùm dâu, có màu đỏ của máu, bờ rõ, hình thể u giống như “một quả dâu lớn đặt trên da”, thường khu trú ở mặt và trên thân mình.

 U máu dưới da (angiome caverneux): là một khối mềm, ở sâu bên dưới và đội da u lên,  thường tạo thành các hang máu, chủ yếu do tĩnh mạch trở thành xơ, hang. Sự ứ đọng máu lâu ngày tạo thành các hạt sỏi trắng. Sờ u hơi chắc, thấy rõ các hạt sạn cứng.

u máu hỗn hợp U mạch củng có thể phối hợp với một u mạch dưới da, làm thành một u máu hỗn hợp.  

Đối với những u máu ngoài da chúng ta có thể quan sát và dễ dàng chẩn đoán ,đánh giá khối u trên lâm sàng. Tuy nhiên, với các khối u mạch máu ở họng, hạ họng, bệnh nhân có thể nuốt vướng, đôi khi nuốt đau nếu khối u bị bội nhiễm. Khàn tiếng kéo dài, khó thở thì hít vào, ho nhiều nếu khối u mạch ở thanh quản, đôi khi ho ra máu đỏ tươi, số lượng nhiều hay ít tùy theo bản chất khối u và thường có hơi thở rất hôi. Soi hạ họng thanh quản thấy khối u sùi như chùm nho hoặc khối tròn nhẵn có màu đỏ hay tím sẫm. Hình ảnh CT  scan có tiêm thuốc cản quang hoặc cộng hưởng từ sẽ đánh giá sự xâm lấn của khối u với các tổ chức lân cận.

U máu hang (Cavernous hemangioma)
Tật mao mạch, tĩnh mạch, mạch bạch huyết, là tật mạch máu có đặc tính sưng mô sâu nén ép mềm. Có thể kết hợp dãn tĩnh mạch, thông động tĩnh mạch.
Xuất hiện lúc tuổi niên thiếu.
Sưng mô mềm, hình vòm hay nhiều nút cục khi tật mạch máu trải rộng tới biểu bì bề mặt có thể dạng mụn cóc, giới hạn ít rõ.
- Màu da thường, các cục màu xanh, đỏ tím, sờ dễ đè ép, sau đó dãn ra khi hết đè một số có thể mềm.
Tiến triển có khi biến chứng loét và chảy máu nhiễm trùng thứ phát, suy tim nếu tổn thương quá rộng.
Điều trị:
Không có điều trị thật hữu hiệu, corticoid liều cao, Interpheron alpla.
U máu quả anh đào (Cherry angioma)
Tổn thương mạch máu tim hay đỏ sáng, không triệu chứng, hình vòm, chủ yếu thấy ở thân mình.
Cần phân biệt với u sừng mạch, u hạt dãn mạch, u sắc tố ác tính.
Thường xuất hiện ở tuổi 30.
Điều trị: đốt điện hoặc Laser, cắt bỏ nếu tổn thương rộng, không dùng áp lạnh.
Hồ tĩnh mạch (Venous lake)
Vùng mặt, môi, tai, khi trên 50 tuổi có sẩn mềm do ứ trệ tĩnh mạch màu tím, xanh tối, không có triệu chứng gì. Căn nguyên không rõ, có ý kiến cho là do phơi nắng có thể nhầm với u sắc tố ác tính loại cục hoặc u hạt dãn mạch.
Điều trị vì lý do thẩm mỹ dùng Laser, đốt điện, ít khi dùng phẫu thuật
U mạch bạch huyết(Lymphangioma).
Lâm sàng: Khu trú hay lan toả, u da hoặc mô mềm, màu tím nhợt hoặc trong mờ.
Có khi rỉ dịch khi bị châm chích vào.
U bạch mạch sâu tương tự u máu hang. Có khi tăng sản biểu bì hình ảnh lâm sàng như mụn cóc
U mạch bạch huyết sâu tương tự như u máu hay như một tật mạch máu, có khi dạng phù voi.
Điều trị: Không có xu hướng tự khỏi tiêu bíên.
Không chịu tia X
Phẫu thuật có thể chỉ định.

bớt màu rượu vang (Portwine stains) 

Portwine stains hay bớt màu rượu vang là một dạng khác của bớt bẩm sinh, xảy ra khoảng 3 trên 1000 đứa trẻ, còn gọi là nevus flammeus hay capilllary hemangioma.

Portwine stains xuất hiện lúc mới sinh ra. Chúng có màu hồng, đỏ hay đỏ tía nhạt và phẳng, hầu hết được tìm thấy ở mặt, cổ, tay hoặc chân và có nhiều kích cỡ khác nhau. Portwine stains sẽ lớn dần khi đứa trẻ lớn lên. Theo thời gian, Portwine stains sẽ trở nên dầy hơn phát triển thành một mụn thịt nhỏ. Portwine stains không tự biến mất, chúng tồn tại theo suốt cuộc đời.

Các biến chứng của Portwine stains:Portwine stains, đặc biệt là trên mặt, ảnh hưởng nặng nề đến chất lượng cuộc sống của bệnh nhân và có thể có biến chứng. Portwine stains nếu xuất hiện trên trán, mí mắt hay cả hai bên khuôn mặt có thể liên quan đến bệnh tăng nhãn áp (glaucoma), làm tăng áp lực của mắt mà nếu không được điều trị, có thể dẫn đến chứng mù lòa. Tất cả trẻ sơ sinh nếu xuất hiện các dạng vết bớt này thì nên đi xét nghiệm mắt và não.

Những bớt màu rượu vang Portwine stains  có 5-8% nguy cơ bị hội chứng Sturge-Weber

 Hội chứng Sturge - Weber

Hội chứng Sturge-Weber được đặc trưng bởi các bớt màu rượu vang trên mặt và u mạch màng não mềm. Các biến dạng rải rác thường gặp nhất ở các màng não mềm, mao mạch mặt, và các mạch máu trong mắt. U mạch màng não mềm biểu hiện lâm sàng dưới dạng động kinh, chậm phát triển tâm thần, và liệt nửa người.

Hội chứng Sturge-Weber liên quan đến nhánh mắt (V1) và mặt (V2) của thần kinh sinh ba . Vết dát này đỏ sậm, hình dạng bất thường, và có nguồn gốc mạch. Kích thước của sang thương thay đổi, và có thể liên quan đến mi mắt, mặt, và thân. Mặt dù nổi bật, nhưng kích thước không dự đoán được mức độ tổn thương thần kinh.   

- Bệnh nhân có thể bị động kinh từng phần sau đó tiến triển thành động kinh toàn thể.

- Liệt co thắt, tổn thương cảm giác, và bán manh cùng bên, xuất hiện muộn ở trẻ em và đối bên. Khoảng 6-7 tuổi, X quang thần kinh sọ cho thấy các vạch đôi cong của vỏ đính xương chẩm, là sự vôi hóa đường rầy xe điện kinh điển.

- Chậm phát triển tâm thần có ở khoảng 55-92% trường hợp.

Lưu ý:Khi nhìn thấy các vết bớt màu rượu vang có phân phối vùng thần kinh V1, chuyển bệnh nhân qua bắt sĩ chuyên khoa mắt để theo dõi chắm sóc. Biến chứng mắt gặp ở 30-60% bệnh nhân. Glaucom bắt đầu ở 2 tuổi; vì thế, giám sát kỹ áp lực nội nhãn. Biểu hiện mắt thường gặp nhất là u màng mạch lan tỏa, thường gặp cùng bên.

 -Laser sớm điều trị các vết bớt màu rượu vang để tránh biến chứng như sưng mô mềm và phì đại.

III-Tiến triển-biến chứng
     HI tự thoái lui trong 5 năm đầu tiên, một số tự biến mất sau 10 năm. Hầu hết không để lại di chứng gì (80%), một số teo da, giảm sắc tố, giãn mạch, sẹo. Lưu ý HI trong pha phát triển khi ảnh hưởng đến chức năng sống, ví dụ như ảnh hưởng đến tầm nhìn của mắt, mũi, miệng, họng.
Những HI lớn thường kết hợp với u máu sâu. 

             Nếu các u mạch mọc ở trong miệng, trên môi, mũi hay trên mi mắt, có thể gây cho trẻ những trở ngại trong việc ăn uống, hô hấp hay tầm nhìn. Nếu nó quá to, có thể làm mất thẩm mỹ và gây ra rối loạn máu.  Nếu mọc trên bộ phận sinh dục nữ, trực tràng,.. có thể gây nguy hại, nên được các bác sỹ theo dõi cẩn thận và có phương pháp điều trị thích hợp Trong quá trình diễn biến của nó, có thể bị xuất huyết bên trong u máu, xuất huyết ra ngoài, lở loét, bội nhiễm. U máu ở họng, hạ họng nếu không được chẩn đoán và xử lý kịp thời sẽ lan rộng hoặc xâm lấn vào các tổ chức sâu như thanh quản sẽ có nguy cơ xảy ra các biến chứng như khó thở, chảy máu ồ ạt, khó cầm do vị trí khối u ở sâu. Những trường hợp này phải cắt bỏ thanh quản bán phần hoặc toàn phần để lấy hết bệnh tích, tránh tái phát. Do đó việc chẩn đoán sớm khối u là rất cần thiết giúp cho việc bảo tồn chức năng nuốt và nói cho bệnh nhân, đồng thời đem lại chất lượng cuộc sống tốt nhất sau khi phẫu thuật, đặc biệt khi chúng ta có điều kiện áp dụng kỹ thuật dùng laser cho loại bệnh lý này ở những giai đoạn đầu tiên của bệnh

 IV-Điều trị :bệnh thường tự lui và để lại thẩm mỹ tốt. Điều trị khi loét, ảnh hưởng tới chức năng sống.

-Nội khoa bằng corticoid, interferon (IFN )., vincristine, được áp dụng cho những u máu ở trẻ em trong giai đoạn tiến triển.

Điều trị phẫu thuật dành cho các khối u mạch ở người lớn.

 Điều trị tia xạ và tiêm các chất gây xơ hiện không còn được áp dụng do những tai biến của nó như nguy cơ ung thư tuyến giáp, sẹo hẹp thanh quản gây khó thở...
Laser được dùng để lấy bỏ những u máu còn khu trú.
Phẫu thuật áp dụng cho những khối u lan rộng tuy nhiên có thể để lại những hậu quả nặng nề như tàn phế về giọng nói.

- Kem Imiquimod 5%.

Phòng bệnh chỉ áp dụng được đối với những khối u máu mắc phải sau chấn thương bằng cách phải kiểm soát tốt các tổn thương tại các vùng mạch máu dễ gây ra u mạch ngay sau khi bệnh nhân bị tai nạn và điều trị kịp thời.

Điều trị các vết bớtPort wine stain: Nhiều phương pháp điều trị khác nhau đã từng được áp dụng trong quá khứ, nhưng chưa có phương pháp nào tối ưu cả.

Việc điều trị bằng laser được thực hiện nhiều lần, mỗi lần cách nhau khoảng hai tháng. Khoảng 25% bệnh nhân bị Portwine stains có thể xóa sạch, 70% bệnh nhân có vết bớt được cải thiện hơn. Vì không hiểu điều này nên các bệnh nhân thường không quan tâm lắm đến liệu pháp trị bệnh bằng tia laser.

Cũng có thể xảy ra nhiều rủi ro khi điều trị bằng laser. Màu sắc của vết có thể đậm lên hoặc nhạt bớt, để lại những mảng màu vàng nhạt hoặc màu trắng trên da, nhưng điều này không thường xảy ra. Có thể bị sưng, bị đóng mài hoặc chảy máu chút ít. Nhưng điều này cũng không thường xuyên và có thể điều trị dễ dàng. Phương pháp mài mòn cũng được sử dụng, nhưng hiếm.

-Corticoid: Liều khởi đầu cho một trẻ khỏe mạnh là 40mg Prednisolone uống cách nhật trong 20 ngày (10 liều), sau đó giảm liều xuống dần 20mg – 10mg – 5mg – 2,5mg. Mỗi giai đoạn được cho uống cách nhật trong 20 ngày.

Cơ chế tác dụng của corticosteroids lên tổ chức u mạch máu vẫn chưa được biết rõ ràng. Có thể do corticosteroids ức chế hoạt động của chất tiêu hủy fibrin tại thành mạch máu, làm giảm hoạt động của plasminogene và làm tăng sự nhạy cảm của cơ thắt tiền mao mạch đối vớ các amine...khi kết hợp với các tế bào có nguồn gốc từ heparine. Corticosteroids ức chế tăng sinh mạch máu và làm thoái triển mao mạch.

Ngoài Corticosteroids, u mạch máu ở trẻ em còn có thể được điều trị bằng Propranolol theo môt nghiên cứu vừa đươc công bố trên tạp chí New England Journal of Medicine (NEJM Volume 358 (24): 2649-2651, Figure 1- June 12, 2008 – No 24).

Hình trước và sau khi điều trị với Propranolol.

Hình A :Bệnh nhi 9 tuần tuổi trước khi điều trị với propranolol, sau 4 tuần điều trị với corticosteroids toàn thân (liều 3 mg/kg thể trọng/ngày trong 2 tuần và 5 mg/kg trong 2 tuần).

Hình B: Bệnh nhi được 10 tuần tuổi, 7 ngày sau khi bắt đầu điều trị bằng propranolol với liều 2 mg /kg/ngày trong khi prednisolone được giảm liều còn 3 mg/ kg/ngày. Mắt bé đã có thể mở tự nhiên do bướu máu giảm kích thước.

Hình C: Bệnh nhi đã được 6 tháng tuổi, vẫn đang dùng 2 mg propranolol /kg/ngày.  Corticosteroids toàn thân đã được ngưng lúc 3 tháng tuổi. Các thành phần cấu tạo dưới da của bướu máu đã không còn và bề mặt của bướu đã phai nhạt dần đáng kể. Thị giác của bé không còn bị ảnh hưởng.

 Hình D: Bệnh nhi đã 9 tháng tuổi. Tình trạng bướu máu tiếp tục được cải thiện và đã bắt đầu ngưng dùng propranolol.

• < Trước
• Tiếp tục >