Bệnh viêm bì cơ
- Chi tiết
- Chuyên mục: Bệnh da do miễn dịch, di truyền
- Được đăng ngày 22 Tháng ba 2013
- Viết bởi Super User
- Lượt xem: 8904
1.Đại cương
1.1. Thuật ngữ
Bệnh viêm bì cơ (Dermatomyositis): là một bệnh hệ thống, biểu hiện chủ yếu ở da, cơ và mạch máu; đặc trưng bởi những ban đỏ tím có thể có phù nề ở vùng quanh mắt, ban đỏ ở mặt, cổ và thân người, những sẩn phẳng đỏ tím ở da các khớp bàn ngón tay có thể kèm theo đau, yếu và viêm cơ kết hợp với viêm đa cơ, viêm phổi kẽ, bệnh cơ tim và viêm mao mạch. Hiện nay, người ta xếp bệnh viêm bì cơ vào nhóm các bệnh tự miễn.
Viêm đa cơ (Polymyositis): không có biểu hiện da mà chủ yếu biểu hiện ở cơ.
1.2. Lịch sử nghiên cứu
Viêm đa cơ lần đầu tiên được Wagner mô tả vào năm 1863.
Viêm bì cơ lần đầu được Unverricht mô tả và năm 1887, nhưng chưa phân biệt được với bệnh Lupus ban đỏ hệ thống.
Viêm bì cơ kèm ung thư lần đầu được Stertz mô tả vào năm 1916.
Năm 1930, Gottron đã mô tả những biểu hiện đặc trưng của bệnh ở da và sau này những dấu hiệu đó đã được mang tên ông.
Năm 1942, Kiel mô tả đầy đủ bệnh.
Năm 1966, Banker và Victor đưa ra khái niệm viêm bì cơ ở trẻ em.
Năm 1975, Bohan và Peter đã đưa ra tiêu chuẩn chẩn đoán và phân loại cho bệnh viêm bì cơ và bệnh viêm đa cơ.
Tuy nhiên, ngày nay người ta đã thừa nhận viêm bì cơ không có biểu hiện cơ (Amyopathic Dermatomyositis hoặc Dermatomyositis sine myositis) và năm 1999, Sontheimer đã đưa ra bảng phân loại mới.
1.3. Phân loại
Phân loại của Bohan và Peter( 1975):
1. Viêm đa cơ.
2. Viêm bì cơ.
3. Viêm đa cơ hoặc viêm bì cơ có liên quan với ung thư.
4. Viêm bì cơ ở trẻ em.
5. Viêm đa cơ hoặc viêm bì cơ có liên quan với bệnh của tổ chức liên kết.
Phân loại viêm bì cơ / viêm đa cơ (Guideline of Care of Dermatomyositis. J Am Acad Dermatol 1996)
1. Viêm bì cơ:
- Khởi phát ở người lớn:
+Viêm bì cơ cổ điển.
+ Viêm bì cơ cổ điển kèm ung thư.
+ Viêm bì cơ cổ điển kèm bệnh của tổ chức liên kết.
+ Viêm bì cơ không có biểu hiện cơ.
- Khởi phát ở trẻ em:
+ Viêm bì cơ cổ điển.
+ Viêm bì cơ không có biểu hiện cơ.
2. Viêm đa cơ:
- Chỉ có viêm đa cơ.
- Viêm đa cơ kèm theo bệnh của tổ chức liên kết.
- Viêm đa cơ kèm theo ung thư.
Phân loại bệnh viêm cơ không rõ căn nguyên( Thomas P.Habif, 2004 )
Nhóm I: viêm đa cơ
Nhóm II: viêm bì cơ
Nhóm III: VĐC hoặc VBC có bệnh ác tính
Nhóm IV: VĐC hoặc VBC ở trẻ em
Nhóm V: VĐC hoặc VBC kết hợp với bệnh mạch- sợi tạo keo
2. DỊCH TỄ HỌC
2.1. Tỷ lệ mắc bệnh
Bệnh viêm bì cơ ít gặp hơn bệnh lupus ban đỏ hệ thống, xơ cứng bì toàn thể. Tỷ lệ mắc bệnh khoảng từ 2-9/1.000.000 người/năm (người lớn). Tỷ lệ mắc bệnh ở trẻ em Mỹ là 3,1/1.000.000 trẻ em/năm.
2.2. Tuổi
Bệnh khởi phát ở bất kỳ lứa tuổi nào, nhưng thường gặp ở lứa tuổi thiếu niên (trước 10 tuổi) hoặc ở người lớn từ 40-60 tuổi. Trên 50 tuổi, bệnh thường kèm theo ung thư. Tuổi khởi phát ở nam muộn hơn nữ. Bệnh viêm đa cơ thường gặp hơn ở người lớn nhưng ở trẻ em bệnh viêm bì cơ thường gặp hơn.
2.3. Giới
Bệnh thường gặp ở nữ hơn so với nam: tỷ lệ 2/1 (người lớn), 2,3/1 (trẻ em).
2.4. Chủng tộc
Ở người da đen, bệnh gặp nhiều hơn người da trắng (tỷ lệ 4/1).
Ở người Nhật Bản, viêm bì cơ kèm theo ung thư phổi gặp nhiều hơn các dân tộc khác.
3. NGUYÊN NHÂN VÀ CƠ CHẾ BỆNH SINH
Căn nguyên không rõ. Các ca > 55 tuổi thường kết hợp bệnh ác tính; u ác tính vú, phổi, buồng trứng, dạ dày, đại tràng, tử cung.
3.1. Các yếu tố khởi động bệnh
Hiện nay, một số tác giả đã đưa ra những yếu tố được coi là khởi động bệnh (disease trigger):
- Các virus: Coxsackie virus, parvovirus B19, Epstein-Barr virus, HIV. Người ta thấy cấu trúc của tế bào cơ giống như của Picornavirus.
- Ánh nắng mặt trời.
- Stress.
- Thuốc: penicillamin, phenyntoin, các thuốc hạ Cholesteron máu, progesteron...
- Cấy sillicon vào ngực, cấy collagen bò.
- Ung thư.
- Bị các bệnh của tổ chức liên kết khác.
3.2. Cơ chế bệnh sinh
Hiện nay, cơ chế bệnh sinh của bệnh viêm bì cơ vẫn chưa rõ, có một vài giả thuyết được đưa ra để giải thích cơ chế bệnh sinh của bệnh này, trong đó giả thuyết từ những khuyết tật di truyền đã dẫn đến những đáp ứng sai lầm của hệ miễn dịch với những tác nhân của môi trường được nhiều tác giả công nhận:Giống như các bệnh tự miễn khác như lupus ban đỏ hệ thống, viêm bì cơ được cho là trải qua nhiều phase: phase nhạy cảm (the susceptibility phase), phase kích thích (the induction phase), phase phát triển (the expansion phase), phase tổn thương (the injury phase).
Phase nhạy cảm của viêm bì cơ liên quan đến những khuyết tật về di truyền: HLA-DQA1, sự sản xuất kháng thể kháng synthetase (như Jo-1) có liên quan đến HLA-DR3, sự đa hình thái của TNF-ỏ có liên quan đến sự nhạy cảm ánh sáng của bệnh nhân viêm bì cơ.
Các tác nhân môi trường bao gồm: nhiễm khuẩn, tia cực tím có thể đóng vai trò cảm ứng gây mất sự dung thứ miễn dịch. Tia cực tím (UVB và UVA) làm xuất hiện hoặc tăng nặng biểu hiện da ở bệnh nhân viêm bì cơ. Khoảng 50% bệnh nhân viêm bì cơ nhạy cảm với ánh sáng. Nhiều loại nhiễm khuẩn còn được coi là nguyên nhân gây bệnh viêm bì cơ, đó là các virus RNA (coxakievirus, echovirus, human retrovirus), Toxoplasma gondii.
Phase phát triển: các tự kháng thể và phát triển tế bào T tự phản ứng đánh dấu sự bất thường về miễn dịch.
Phase tổn thương: các tự kháng thể và các tế bào T tự phản ứng đóng vai trò quan trọng trong phase tổn thương. Miễn dịch qua trung gian tế bào chống lại các tự kháng nguyên cơ được cho là nguyên nhân chính gây ra tổn thương cơ trong viêm đa cơ, miễn dịch dịch thể liên quan đến những tổn thương da và cơ trong viêm bì cơ.
4. LÂM SÀNG
4.1. Triệu chứng lâm sàng
Bệnh viêm bì cơ biểu hiện chủ yếu ở da và cơ:
- Tiền sử nhạy cảm ánh sáng (±), yếu cơ.
* Triệu chứng về da:
*Triệu chứng về cơ:
4.1.1. Da: Đỏ tím, đỏ bừng quanh mắt kết hợp phù ít nhiều vùng mặt, màu đỏ tím, viêm da dạng sẩn, ban đỏ và có vảy da, có thể có chợt và loét rồi lành để lại sẹo hình sao, hình kỳ dị. Viêm da ban đỏ tím ở trán má, mặt cổ, thân, mình 1/2 phía trên. Vùng dưới cằm không chịu tác động của ánh nắng thường không bị, vùng cổ hình chữ V hay bị.
Các sẩn tím phẳng (đỉnh phẳng) (gọi là sẩn Gottron, dấu hiệu Gottron) hay bị ở vùng tỳ ép như cùi tay, lưng khớp đốt ngón tay, có khi ở gáy, ít nhiều có teo da.
- Ban đỏ quanh móng, giãn mao mạch quanh móng tay. Có khi có huyết khối lưới mao mạch, nhồi máu.
- Có thể có nút can xi hoá mô dưới da ở cùi tay thường xuất hiện muộn, có khi bị chứng can xi hoá toàn thể.
Những biểu hiện ở da của bệnh được chia thành những nhóm sau:
a) Ban rất đặc hiệu của bệnh (Pathognomonic)
Sẩn Gottron (Gottron’s papule): là những sẩn hoặc những mảng nhỏ ở phần da mu các khớp ngón và bàn ngón tay có màu đỏ đến tím. Chúng có thể teo đi theo thời gian.
Dấu hiệu Gottron (Gottron’s sign): là những ban màu đỏ tím, đối xứng ở những ụ đầu xương (mu của các khớp ngón và bàn ngón tay, khuỷu tay, khớp gối, mắt cá chân), thường không có vảy da, có thể kèm theo phù.
b) Ban đặc trưng cho của bệnh (Characterstic)
Dấu hiệu helitrope (helitrope rash): dát màu đỏ tím quanh mắt, có thể có phù mi mắt.
Dấu hiệu đỏ tím quanh móng (Periungual changes): do giãn các mao mạch quanh móng.
Dát màu đỏ tím đối xứng, ngứa, thường tập hợp thành đám, ở mặt duỗi bàn, ngón tay, cẳng tay, cánh tay, vùng cơ delta, sau vai, cổ (dấu hiệu khăn quàng (shawl sing)), tam giác cổ áo, giữa mặt, quanh mắt, trán, da đầu.
Bàn tay thợ cơ khí (Mechanic’s hands): hai bàn tay nứt nẻ, viêm, nhiều vảy da, dày sừng, tăng sắc tố.
c) Ban tương hợp của bệnh (Compatible): ngoài bệnh viêm bì cơ, những ban này còn gặp trong bệnh xơ cứng bì và bệnh mycosis fungoid.
Chứng da loang lổ (Poikiloderma): những mảng da tăng giảm sắc tố lẫn lộn ở những vùng sau vai, lưng, mông, tam giác cổ áo, ngực, thường không đối xứng.
Calcinosis da: thường gặp ở viêm bì cơ trẻ em.
4.1.2. Cơ :
Cơ nhạy cảm, teo cơ, yếu cơ đoạn gần tiến triển. Lúc khởi đầu, các triệu chứng có khuynh hướng khó xác định và bệnh nhân chỉ có thể cảm thấy yếu đôi chút ở các bắp tay gần vai và ở đùi, họ cảm thấy ngày càng khó nhấc mình ra khỏi ghế, khó ngồi dậy nhổm dậy từ tư thế nằm mà không dùng tay, khó trèo bậc thang, khó giơ tay cao lên đầu. Sau cùng ngay cả những cử động đơn giản như chải đầu, ngồi dậy hoặc xoay trở mình trên giường cũng vô cùng khó nhọc hoặc không thực hiện được. Đau các cơ theo nhiều trình độ, đau tăng lên khi bóp vào các cơ. Một số động tác như dơ tay lên cao không thể làm được, trước tiên là các cơ bả vai bị thương tổn sau đến các cơ ở cổ thân mình và các chi gây trở ngại khi cử động, lực của các cơ giảm sút, các cơ chóng mệt mỏi và dần dần có khuynh hướng co cứng cơ đi lại khó khăn bước từng bước nhỏ, các phản xạ cơ và gân thường bị giảm và có khi mất hẳn, kích thích điện cơ thường giảm. Điện cơ thấy rõ điện thế nhiều pha, các sóng thấp, đường biểu diễn rung cơ nhanh, nếu quá trình bệnh lý lan rộng thì sẽ phát sinh nuốt khó do thương tổn các cơ thực quản, cơ hoành, cơ ruột, cơ tim, cơ nhãn cầu mắt và rối loạn các cơ thắt.
Teo cơ ±, đau cơ ±, nhưng hiếm khi bị ở cơ mặt, cơ hầu, thực quản. phản xạ gân sâu ở giới hạn bình thường.
Các cơ ngọn chi thường không bị ảnh hưởng, bệnh nhân vẫn có thể tự cài cúc áo, viết, đánh máy hoặc chơi đàn piano được. Các nhóm cơ này chỉ bị ảnh hưởng ở giai đoạn muộn của bệnh.
4.1.3. Những biểu hiện khác
Xuất huyết và loét da: do có viêm mao mạch kèm theo.
Hiện tượng Raynaud (Raynaud’s phenomenon).
Niêm mạc miệng và họng có thể phù, đỏ và loét.
Khó nuốt.
Khó phát âm (Dysphonia).
Biểu hiện đường hô hấp: yếu các cơ hô hấp, viêm phổi kẽ, xơ phổi.
Viêm khớp: biểu hiện ở 20-65% bệnh nhân viêm bì cơ cổ điển khởi phát ở trẻ em.
Viêm cơ tim.
Mắt: lác, viêm võng mạc thể mi…
4.1.4. Triệu chứng toàn thân: sốt, mệt mỏi, rụng tóc, sụt cân.
4.1.5. Khối u ác tính: ung thư buồng trứng, ung thư vú ở phụ nữ, ung thư phế quản và ung thư đường tiêu hoá.
4.2.Các thể lâm sàng của viêm bì cơ
- Viêm da cơ ở trẻ em (Juvenile dermatomyositis): tăng biểu hiện calcinosis, sốt nhẹ, tăng nguy cơ biểu hiện các triệu chứng của dạ dày ruột và triệu chứng viêm khớp. Tim mạch: tỷ lệ block nhánh phải gặp 50% của nhóm này. Thể này không liên quan với khối u ác tính.
- Hội chứng chồng lấp (Overlap syndrome): ngoài biểu hiện của viêm bì cơ, bệnh nhân còn có những biểu hiện của một trong các bệnh của tổ chức liên kết (viêm khớp dạng thấp, xơ cứng bì, lupus ban đỏ hệ thống, hội chứng Sjogren, viêm quanh động mạch nổi cục, bệnh của tổ chức liên kết hỗn hợp). Hội chứng overlap gặp nhiều ở nữ hơn nam (tỷ lệ 9 nữ/1 nam). Biểu hiện: viêm đa khớp, khô các tuyến ngoại tiết (sicca syndrome), xơ cứng ngón (sclerodactyly), hiện tượng Raynaud. Bệnh nhân còn dương tính với những kháng thể không liên quan đến cơ (ds-DNA, kháng thể kháng nhân, Scl-70, PM-Scl,…). Điều trị thường đáp ứng tốt với corticoid.
- Viêm bì cơ không có biểu hiện cơ (Amyopathic dermatomyositis, Dermatomyositis sine myositis): bệnh nhân có ban ở da (một hoặc hai ban rất đặc hiệu kèm theo một hoặc nhiều ban đặc trưng), nhưng không có biểu hiện lâm sàng và cận lâm sàng của viêm cơ. Thể này chiếm khoảng 2-11% viêm bì cơ. Bệnh nhân thường mệt mỏi, thờ ơ, ngứa, nhạy cảm với ánh sáng. Nếu bệnh nhân không có biểu hiện yếu cơ trên lâm sàng nhưng xét nghiệm siêu âm, MRI, sinh thiết cơ có biểu hiện bất thường thì người ta xếp vào thể viêm bì cơ ít có biểu hiện cơ (Hypomyopathic dermatomyositis).
- Viêm bì cơ kèm ung thư (Dermatomyositis malignancy): thường gặp nhất ở những người trên 50 tuổi. Những ung thư hay gặp là: ung thư buồng trứng, dạ dày và lyphoma; ngoài ra còn gặp ung thư phổi, ung thư cơ quan sinh dục nam, nonmelanoma da, Kaposi's sarcoma, mycosis fungoides and melanoma.
5. CẬN LÂM SÀNG
5.1. Sinh hóa:Men cơ :
Creatine kinase (CK):
CK xúc tác phản ứng:
Mg++ pH9
pH7Creatinin + ATP Creatin + P + ADP
CK có ở cơ vân, cơ tim và não. CK có 3 isoenzym: isoenzym typ cơ CK-MM, isoenzym typ tim CK-MB, isoenzym typ não CK-BB. CK toàn phần ở cơ hầu như chỉ là CK-MM và khoảng 3% là CK-MB, CK ở tim có CK-MB (trên 40%) và CK-MM (gần 60%), CK ở não chỉ là CK-BB, bình thường không qua được hàng rào máu não và thường không có trong huyết thanh.
CK huyết thanh chủ yếu là CK-MM. Xét nghiệm đo nồng độ CK trong huyết thanh có độ nhạy và độ đặc hiệu cao nhất để đánh giá tổn thương cơ trong bệnh viêm bì cơ và một chỉ số quan trọng để đánh giá độ hoạt động của bệnh. 90% bệnh nhân viêm bì cơ, viêm đa cơ cổ điển có biểu hiện tăng men cơ.
- Trong thời kỳ hoạt tính, cấp có tăng Creatin phosphokinase -CPK- (65%), phần lớn đặc hiệu cho bệnh cơ. Cũng tăng Aldolase 40%, tăng GOT, lactate dehydrogenase- LDH (tăng men cơ chứng tỏ bệnh cơ, hoại tử cơ)
Aldolase: (fructose biphosphat aldolase)
Là enzym phân huỷ đường, xúc tác biến fructose 1-6 diphosphat thành triose phosphat và có thể tách các isoenzym bằng điện di. Aldolase huyết tương có nguồn gốc nhiều nhất là ở các cơ rồi ở gan và thận. Ở hồng cầu có nhiều hơn huyết tương khoảng 150 lần và vì vậy không định hoạt động aldolase ở các huyết thanh bị huỷ huyết. Trong bệnh viêm bì cơ, aldolase tăng.
Transaminase:
Transaminase là các enzym có tác dụng vận chuyển nhóm amin từ 1 acid ỏ amin cho một acid ỏ cetonic. Kết quả của sự chuyển amin sẽ cho các acid amin mới cần thiết đối với cơ thể hoặc giúp cho quá trình khử amin của các acid amin không có emzym hoạt động thích hợp ở điều kiện pH của cơ thể. Trong các tổ chức của cơ thể có nhiều loại transaminase nhưng những enzym có độ hoạt động cao hơn cả và ứng dụng nhiều trong lâm sàng là glutamat oxaloacetat transaminase (GOT) và glutamat pyruvat transaminase (GPT). GOT có ở mọi tổ chức nhưng nhiều hơn cả là ở cơ tim rồi gan và cơ xương. GPT có thể gặp ở mọi tổ chức nhưng cao nhất là ở gan; cơ xương và cơ tim ít hơn rõ rệt.
Trong bệnh viêm bì cơ, transaminase tăng, chủ yếu là tăng GOT. Tuy nhiên, các men này còn có thể tăng khi dùng một số thuốc trong đó có methotrexat (một loại thuốc để điều trị bệnh viêm bì cơ).
Lactat dehydrogenase (LDH):
LDH là enzym có ở trong bào tương, xúc tác khâu cuối cùng của sự phân giải glucose yếm khí: Pyruvat + NADH2 Lactat + NAD
LDH thấy ở mọi tế bào nhưng đặc biệt nhiều ở gan, tim, cơ xương, thận, hồng cầu và tiểu cầu.
Trong bệnh viêm bì cơ, LDH tăng nhưng ít có giá trị lâm sàng bởi vì độ đặc hiệu thấp.
5.2.Miễn dịchCác tự kháng thể
Kháng thể kháng nhân
ANA dương tính tới 78% số bệnh nhân khi dùng kháng nguyên là tế bào người (Hep-2, tế bào KB).
Kháng thể kháng các thành phần của nhân và bào tương
Các tự kháng thể đặc trưng trong bệnh viêm bì cơ được chia làm 2 nhóm: nhóm tự kháng thể đặc hiệu cho bệnh viêm cơ (myositis-specific autoantibodies) và nhóm tự kháng thể liên quan đến bệnh viêm cơ (myositis-associated autoantibodies).
Nhóm tự kháng thể đặc hiệu cho bệnh viêm cơ gồm: các antisynthetase (Jo-1, PL-7, PL-12, OJ), Mi-2 và SRP.
Nhóm tự kháng thể liên quan đến bệnh viêm cơ gồm: PM/Scl, Ro/SS-A (Ro52, Ro60), U1RNP… Nhóm thứ hai thường gặp trong hội chứng overlap.
Kháng thể kháng Jo-1 (histadyl transfer-RNA synthetase) dương tính trong 20% trường hợp viêm bì cơ/viêm đa cơ cổ điển nói chung ở người lớn và 30-40% viêm đa cơ ở người lớn; thường liên quan đến bệnh phổi kẽ.
Kháng thể kháng Mi-2 (Mi-2: một phức hợp protein nhân) dương tính trong 8% trường hợp.
Kháng thể Signal-recognition particle (SRP): gặp ở 5% bệnh nhân viêm đa cơ và thường gặp ở những người khởi phát cấp tính, nặng, có biểu hiện tim mạch, kháng trị.
Protein C phản ứng (C reactive protein- CRP): tăng.
Tế bào Hagraves: là những bạch cầu tìm thấy ở trong máu hay tuỷ, trong bào tương có chứa những mảnh nhân của các tế bào khác đã bị tiêu huỷ. Hiện nay xét nghiệm này ít ứng dụng trên lâm sàng do độ nhạy và độ đặc hiệu thấp.
Yếu tố dạng thấp (RF: Rheumatoid factor -, globulin): là một globulin miễn dịch IgM đặc hiệu với phân đoạn Fc của globulin miễn dịch IgG. Yếu tố dạng thấp là một tự kháng thể, dương tính trong khoảng 20% trường hợp viêm bì cơ, thường gặp ở những bệnh nhân overlap.
5.3.Mô bệnh học:
Da: Biểu bì dẹt phẳng, thoái hoá phù lớp tế bào đáy, phù chân lớp trên, thâm nhiễm viêm rải rác. Lắng đọng dạng Fibrin với PAS dương tính ở đường tiếp giáp biểu bì - chân bì, và quanh mao mạch chân bì lớp trên, tích tụ acid mupolisaccharides ở chân bì. Trung bì phù, thường các dây chun bị phù, thâm nhiễm xung quanh mạch máu gồm tế bào lympho lẫn lộn với tổ chức bào, tương bào (plasmocyte) và những đơn bào, ít khi thấy tế bào sợi non. Hạ bì: thâm nhiễm gồm tế bào lympho và tế bào đơn nhân lớn, trong trường hợp kinh diễn có hiện tượng teo, xơ hoá, viêm các mao mạch và có các hắc tố ở lớp nhú.
Cơ : Sinh thiết cơ ở vai, cơ vòng cổ tử cung, các cơ yếu và nhạy cảm là cơ delta, cơ trên vai, cơ tứ đầu đùi, cơ mông hoặc cơ thắt lưng chậu. Sinh lý bệnh học có viêm cấp và viêm mạn cơ vân kèm hoại tử từng đoạn sợi cơ gây nên yếu cơ tiến triển. Thấy hình ảnh thoái hoá, hoại tử các sợi cơ và phản ứng viêm của các khoảng kẽ. Hình ảnh vasculitis thường gặp trong viêm bì cơ ở trẻ em. Thấy hoại tử từng đoạn trong sợi cơ, có mất sợi chéo ngang. Tăng đông đặc nhuộm ưa Eosine, có hoặc không có dạng sợi tái sinh. Có các tế bào viêm Histiocytes, Macrophages, Lymphocytes, Plasma cells. Bệnh nhân viêm da cơ tuổi thanh niên có thể có viêm mao mạch.
5.4.Khác
Nước tiểu tăng bài tiết Creatine 24 giờ > 200mg/24 giờ.
Tốc độ lắng máu tăng.
Điện cơ (Electromyography): giúp cho việc chẩn đoán bệnh và xác định vị trí thích hợp để sinh thiết cơ, thường được tiến hành ở cơ delta hoặc cơ tứ đầu đùi. Đơn vị vận động ngắn, nhỏ và đa pha, rung sợi cơ, sóng dương sắc cạnh, tăng tính dễ kích thích, tích điện tương tranh tần số cao và lạ. Tăng khả năng kích thích chỗ gài điện cực, phóng điện giả tăng trương lực cơ, sóng nhọn (+) cả trong bệnh cơ thần kinh.
Điện tim (ECG) có bằng chứng viêm cơ tim:
Tính dễ bi kích thích nhĩ- thất, bloc nhĩ - thất.
X quang phổi: xơ kẽ, thực quản có thể thấy nhu động giảm.
Cộng hưởng từ (Magnetic resonance imaging - MRI): cơ (không có ý nghĩa trong chẩn đoán bệnh nhưng giúp cho việc đánh giá mức độ hoạt động và xác định tốt nhất vị trí sinh thiết cơ).
6. CHẨN ĐOÁN
Việc chẩn đoán bệnh viêm bì cơ thường dễ hơn bệnh viêm đa cơ vì nó có những ban đặc trưng ở da. Tiêu chuẩn chẩn đoán mà Bohan và Peter đưa ra năm 1975 vẫn được sử dụng cho đến ngày nay.6.1.Tiêu chuẩn
chẩn đoán
+Tiêu chuẩn chẩn đoán của (Bohan A, Peter JB, 1975 – The American College of Rheumatology):
1. Yếu cơ đai chi đối xứng, cơ gấp cổ trước:
- Tiến triển qua nhiều tuần hoặc nhiều tháng
- Có hoặc không có khó nuốt hay liên quan cơ hô hấp
2. Sinh thiết cơ (+)
3. Tăng men cơ
4. EMG có bộ 3:
- Đơn vị vận động đa pha, nhỏ, ngắn
- Sóng rung, nhọn, xen kẽ kích thích
- Phát động lập lại tầng số cao, tự nhiên
5. Thương tổn da bao gồm: ban đỏ tím (heliotrope) và dấu hiệu Gottron
Chẩn đoán chắc chắn viêm bì cơ khi có ban ở da và từ 2 trở lên trong số 4 tiêu chuẩn còn lại, nghi ngờ khi có ban ở da và có 1 trong số 4 tiêu chuẩn còn lại.
Các nhà Da liễu học thường chẩn đoán viêm bì cơ khi bệnh nhân có ban ở da, yếu cơ và tăng nồng độ men cơ trong huyết thanh mà thường không tiến hành sinh thiết và điện cơ. Việc phát hiện các tự kháng thể, đặc biệt là kháng thể kháng Jo-1 và kháng thể kháng Mi-2 thường được áp dụng.
¾ tiêu chuẩn đầu + phải có tiêu chuẩn
Tiêu chuẩn chẩn đoán J Rheumatol 1995. Tanimoko, Nakano, Kano, Mori, Ueki, Nishitani
1. Thương tổn da:
· Heliotrope: hồng ban phù đỏ tím ở mí mắt trên
· Dấu hiệu Gottron: hồng ban teo, tăng sừng đỏ tím ở mặt duỗi của khớp ngón
· Hồng ban ở mặt duỗi của khớp chi, hồng ban đỏ tím ở khủy và khớp gối
2. Yếu cơ gần: chi trên hay dưới, thân
3. Tăng creatine kinase hoặc aldolase huyết thanh
4. Đau cơ khi cầm hoặc đau tự nhiên
5. Trên EMG có những thay đổi do cơ (đơn vị vận động đa pha ngắn có điện thế rung tự nhiên)
6. Test kháng thể kháng Jo-1 (+)
7. Viêm khớp không phá hủy hoặc đau khớp
8. Dấu hiệu viêm hệ thống (NĐ > 37 o C ở nách, CRP huyết thanh tăng hoặc VS > 20 mm/h với phương pháp Westergren)
9. Các dấu hiệu mô học phù hợp với viêm cơ (thâm nhiễm viêm của cơ vân hoặc thoái hóa hoạt động)
Viêm bì cơ (VBC): (nhạy cảm 94.1%, đặc hiệu 90.3%)
Tiêu chuẩn 1 và 4/8 tiêu chuẩn từ 2 – 9
Viêm đa cơ (VĐC): (nhạy cảm 98.9%, đặc hiệu 95.2%)
4/8 tiêu chuẩn từ 2 – 9
6.2.Chẩn đoán và chẩn đoán phân biệt:
Chẩn đoán dựa yếu cơ gần kề cơ gốc chi với 2 hoặc 3 tiêu chuẩn xét nghiệm (tăng mức enzyme cơ, biến đổi điện cơ và sinh thiết cơ).
Chẩn đoán phân biệt với:
Lupus đỏ.
Bệnh mô liên kết hỗn hợp.
Bệnh cơ do Steroid.
Toxoplasmasis.
Bệnh giun xoắn (Trichinosis). Dị ứng thuốc, viêm da dầu, viêm da tiếp xúc, viêm da cơ địa, vảy nến, các bệnh cơ…
7. ĐIỀU TRỊ
7.1. Mục đích điều trị: Ngăn chặn teo cơ, cứng khớp, tránh nắng, giảm ngứa, giảm những biểu hiện ở da.
7.2. Điều trị
Dinh dưỡng tốt.
Tránh ánh nắng mặt trời.
Nghỉ ngơi, không vận động cho đến khi CK trở về bình thường.
Khám định kỳ để phát hiện ung thư.
Thuốc bôi corticoid khi có biểu hiện ở da.
Điều trị ung thư (nếu có).
Corticoid: đây là vũ khí chính, liều 1-1,5 mg/kg/ngày rồi giảm dần khi nồng độ men CK trong máu giảm. Men CK thường giảm 50% sau 1 tháng điều trị và trở về mức bình thường sau 3-4 tháng. Cơ lực được cải thiện sau khoảng 2 tháng. Corticoid còn có thể áp dụng cho thể viêm bì cơ không có biểu hiện da, tuy nhiên nếu sử dụng các thuốc ức chế miễn dịch thì sẽ ngăn được những biểu hiện lâm sàng của viêm cơ sau đó. Nếu liệu pháp corticoid thất bại thì người ta dùng các thuốc ức chế miễn dịch. Bệnh nhân có kháng thể kháng Jo-1 cần dùng các thuốc ức chế miễn dịch lâu dài.
Các thuốc ức chế miễn dịch. Khi men CK không giảm hoặc cơ lực không được cải thiện sau 4-6 tuần thì dùng một trong các thuốc sau:
+ Methotrexat: 10-25 mg dùng một lần duy nhất trong tuần.
+ Azthioprin (Imuran): 1-2 mg/kg/ngày.
+ Cyclophosphamid: 1-2 mg/kg/ngày; ở trẻ em 2-4 mg/kg/ngày.
+ Cyclosporin: 3-5 mg/kg/ngày.
Gammaglobulin: tiêm tĩnh mạch globulin liều cao có thể áp dụng cho các bệnh nhân viêm bì cơ kháng trị: 2 g/kg chia đôi liều, tiêm hàng tháng trong 3 tháng đối với người lớn và 1-2 g/kg 2 tuần tiêm 1 lần trong 9 tháng đối với trẻ em.
Thuốc chống sốt rét: Hydroxychloroquin 200 mg/ngày, chia 2 lần (người lớn), 2-5 mg/kg/ngày (trẻ em) hoặc Chloroquin 250-500 mg uống hàng ngày.
Điều trị Calcinosis: Chế độ ăn ít Calci; Colchicin có thể giảm viêm và loét; hoặc cắt bỏ.
8. TIÊN LƯỢNG.
Viêm da và viêm đa cơ có thể phát hiện cùng một lúc nhưng nó có thể bắt đầu một cách đơn độc tiếp nối nhau sau một thời gian. Tuy nhiên bệnh nhân bị viêm da cơ có nguy cơ cao phát triển ung thư hơn viêm đa cơ. Tiên lượng tốt trừ kèm bệnh ác tính hoặc bị bệnh phổi. Bệnh nhân trên 50 tuổi cần điều tra bệnh ác tính kết hợp; Carcinoma vú, buồng trứng, phổi, phế quản, đường tiêu hoá. Phần lớn ung thư xuất hiện trong vòng 2 năm sau khi chẩn đoán. Điều trị thành công u tân sản làm đỡ viêm da cơ. Mặt khác tiến triển khó lường. 2/3 đáp ứng tốt với trị liệu Steroid. Can xi hoá là biến chứng đặc biệt ở trẻ em.
Tiên lượng của bệnh viêm bì cơ được cải thiện kể từ khi có liệu pháp cortocoid và các thuốc ức chế miễn dịch. Tuy nhiên, nó còn phụ thuộc vào sự phát hiện bệnh sớm, chế độ chăm sóc tốt và các yếu tố khác. Tiên lượng không tốt ở những người khởi phát bệnh đột ngột, tuổi cao, biểu hiện tim, phổi và những khối u ác tính kèm theo, những người không đáp ứng hoặc đáp ứng chậm với corticoid. Tiên lượng của bệnh viêm bì cơ còn liên quan đến type tự kháng thể. Các tự kháng thể kháng synthetase (Jo-1, PL-7, PL 12) có liên quan đến việc đáp ứng kém với điều trị và bệnh phổi kẽ. Kháng thể kháng Mi-2 liên quan với thể đáp ứng tốt với điều trị.
Những nguyên nhân gây tử vong: những khối u ác tính, tim mạch, phổi và nhiễm trùng và biến chứng do điều trị.
