Bệnh đốm teo bì
- Chi tiết
- Chuyên mục: Bệnh do rối loạn tổ chức da
- Được đăng ngày 05 Tháng mười 2012
- Viết bởi Super User
- Lượt xem: 2525
BỆNH ĐỐM TEO BÌ
(Anétodermie)
oooOOOooo
P.Y. Venencie, Anétodermie,
Dermatologie et sexuellement transmissible infectieux, 2004, p. 610.
1-Chẩn đoán
Chủ yếu dựa vào lâm sàng.
Bệnh đốm teo bì là sự mất mô đàn hồi khu trú, có hình tròn không tập trung ở một nang lông ; là nơi của hiện tượng thoát vị sờ thấy được. Những teo da dạng dát không có hiện tượng thoát vị đặc trưng ngày càng có nhiều.
-Chẩn đoán phân biệt : các sẹo của LE dạng đĩa hoặc của thuỷ đậu, di chứng của xơ cứng bì khu trú, lichen xơ teo, dát teo da dạng đậu mùa, chứng teo da có vân lăn tăn (atrophodermie vermiculée), chứng rạn da. Khi mất mô đàn hồi tập trung ở các nang lông, chúng tạo thành các tình trạng khác nhau : chứng teo da quanh nang lông, dát teo da quanh nang lông.
-Cả hai giới đều bị tổn thương. Tuổi trung bình khởi phát bệnh khoảng 18 tuổi nhưng có thể xảy ra ở trẻ em. Số lượng tổn thương thay đổi từ 1-100, kích thước 5mm-2cm, nhưng tất cả các dạng trung gian đều có thể có như sa dãn da mắc phải. Cả hai tổn thương này có thể cùng xảy ra trên một bệnh nhân. Các vị trí thường gặp : cổ, ½ trên thân mình, cánh tay.
-Phân loại bệnh đốm teo bì khởi phát dạng viêm, dạng mề đay và bệnh đốm teo bì ngay mang các thoát vị giả bướu nhỏ chỉ có lợi về mặt lịch sử. Cả hai dạng tổn thương cùng xảy ra trên nhiều bệnh nhân, bên cạnh các tổn thương bệnh đốm teo bì có màu sắc như da thường, có các sẩn màu hồng với hiện tượng viêm ; mặt khác, về mô học, viêm không thay đổi.
2-Mô học
Sinh thiết da, lấy mẫu ở da lành và da có tổn thương, thấy sự biến mất có giới hạn rõ ràng, các sợi đàn hồi bình thường đôi khi được thay thế bằng các sợi rất mỏng, không đều. Mật độ viêm thì thay đổi và không song hành với lâm sàng ; chúng gồm các lympho bào, tương bào, các bạch cầu đa nhân ái toan và bao quanh là các mô bào đôi khi tạo thành các u hạt với hình ảnh thực bào mô đàn hồi (élastophagie). Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp ở vùng tổn thương thường không đặc hiệu và không có ích cho chẩn đoán căn nguyên.
3-Căn nguyên
-Tiên phát, xảy ra mà không có các tổn thương da tại chỗ trước đó, nhưng đôi khi kết hợp trên cùng một bệnh nhân với các tổn thương da ở xa (LE dạng đĩa) hoặc một bệnh toàn thân, rất thường gặp trong một bệnh cảnh rối loạn miễn dịch (LE hệ thống, hội chứng các kháng thể kháng phospholipides, nhiễm HIV, bạch biến, pelade…, bệnh lý tuyến nội tiết) ;
-Thứ phát, chẩn đoán dựa trên tiền sử các tổn thương và các sinh thiết trước đó, dù cho là các tổn thương bệnh lý dưỡng bào, nhiễm trùng (giang mai, phong u, bệnh Lyme, bệnh lao), hoặc là u bướu (u lympho, u vàng ở thiếu niên, amylose dạng nốt, u chất nền nang lông, u hạt vòng) ;
-Kết hợp với các bất thường ở xương hoặc mắt, như hội chứng Blegvad-Haxthausen (bệnh đốm teo bì, xơ hoá tim mạch, tạo xương bất toàn) ; do đó cần tìm các bất thường này một cách hệ thống.
4-Sinh bệnh học
Các tổn thương bệnh đốm teo bì có sự gia tăng sản xuất progélatinase A và B và tăng hoạt tính progélatinase A, vì thế chúng làm mất quân bình hoạt tính của các métalloprotéinase và dẩn đến sự ức chế ở các mô.
5-Điều trị
Các trị liệu khác nhau đưa ra để điều trị thử như : pénicilline, aspirine, phénytoine, nicotinate, dapsone, vitamine E, corticostéroides đường toàn thân hoặc tiêm tại sang thương, thuốc kháng sốt rét tổng hợp nhưng đều thất bại./.
