Bệnh vảy phấn đỏ nang lông
- Chi tiết
- Chuyên mục: Bệnh da do miễn dịch, di truyền
- Được đăng ngày 08 Tháng mười 2012
- Viết bởi Super User
- Lượt xem: 7553
Bệnh vảy phấn đỏ nang lông
I- Đại cương
- Là bệnh đỏ da có vảy hiếm gặp, không rõ nguyên nhân. Có hình ảnh lâm sàng gần giống vảy nến và viêm da dầu, với biểu hiện ưu tiên ở lông, tiến triển mãn tính.
- Tỷ lệ mắc ở cả hai giới như nhau.
- Tuổi nào cũng có thể mắc nhưng cao nhất là trong vòng 5 tuổi hay từ 51 – 55.
- Căn nguyên chưa rõ, khuynh hướng hiện nay cho là di truyền trội trên NST, thường trên những bệnh nhân phát bệnh khi trẻ.
- Về mặt lâm sàng và GPB, có nhiều dấu hiệu nghi ngờ do rối loạn vitamin đặc biệt là thiếu Vitamin A.
- Giảm nồng độ Protein gắn Retinol một Protein vận chuyển Retinol đặc hiệu trong HT ( Retinol – binding protein ) nhưng nồng độ Vitamin A bình thường.
Mức độ đáp ứng với điều trị bằng Vitamin A liều cao khác nhau.
- GPB : Dày sừng, nút sừng nang lông, á sừng từng điểm tại lỗ nang lông. Xâm nhập viêm ở trung bì chủ yếu là tế bào đơn nhân.
Mảnh sinh thiết cần được lấy ở chỗ da có nhiều nang lông, chẩn đoán phân biệt với vảy nến.
II- Lâm sàng
ảnh minh họa
- Biểu hiện sớm nhất là có vảy ở đầu, lúc này chưa có tổn thương ở lông giống viêm da dầu. Lúc đầu thường ít tổn thương, các vị trí hay gặp là 2 bên cổ, thân mình, mặt duỗi của chi, đặc biệt là ở mu đốt ngón 1, 2.
Sau đó tổn thương lan rộng dần tạo thành mảng lớn với kích thước khác nhau, có bờ rõ trông như da gà, sờ vào có cảm giác như sờ vào bàn nạo.
- Tổn thương là sẩn hình chóp, màu nâu đỏ hoặc vàng đỏ, kích thước bằng đầu gim, trên đỉnh là nút sừng, ở giữa nút sừng có gắn sợi lông. Các sẩn tập trung thành mảng, có hiện tượng bong vảy lan toả làm các sẩn nang lông mờ đi rồi biến mất để lại nền da đỏ, bong vảy, khô. Da lúc này trở nên đỏ đục, bóng, teo rất nhạy cảm với sự thay đổi nhiệt độ nhẹ và loét ở những chỗ gồ của xương.
- Phân bố đối xứng và lan toả tất cả các vị trí của cơ thể đều có thể bị, tuy nhiên vẫn có đảo da lành giữa vùng tổn thương, đây là dấu hiệu rất đặc trưng, có thể có dấu hiệu Kobner.
- Dày sừng lòng bàn chân, bàn tay, có vết nứt ở lòng bàn tay bàn chân, dày sừng điển hình có xu hướng lan ra rìa và rất cứng. Móng bị đục, dày, xù xì, mủn, có khía, có khuynh hướng nứt và gãy, đôi khi có rỗ móng.
Tóc mọc bình thường.
- Ngứa ít gặp, toàn trạng không bị ảnh hưởng.
Có thể liên quan đến Kaposis Sarcoma, bệnh bạch cầu cấp, K tế bào đáy, phổi tuy vậy có liên quan thực sự hay không hay chỉ là sự trùng hợp.
- Một số cho rằng PRP ở trẻ em có liên quan đến viêm nang lông, nhọt, nhiễm khuẩn huyết do tụ cầu vàng, và thường vó giảm gama Globulin HT.
- PRP có thể được phân hai loại : Mắc phải hay gia đình dựa vào thời gian khởi phát từ thơ ấu hay người lớn.
+ Thể người lớn cổ điển : hay gặp nhất, tiên lượng tốt, 80% khỏi sau 3 năm.
+ Thể xuất hiện từ thời thơ ấu : chiếm 40% số trường hợp, tiên lượng xấu.
III- Chẩn đoán
1- Chẩn đoán xác định
Dễ đối với tổn thương phát triển đầy đủ vì dựa vào hình ảnh lâm sàng đặc biệt đối với sẩn nang lông màu vàng đặc trưng hoặc vàng cá hồi, với nút sừng ở giữa, vị trí ở mu đốt 1, 2 ngón tay, 2 bên cổ, mặt duỗi chi. Da thô ráp, dày, xù xì, vảy, bàn tay bàn chân da dày cứng.
Một số trường hợp rất giống vảy nến và viêm da dầu.
2- Chẩn đoán phân biệt
- Vảy nến.
- Viêm da dầu.
- Lichen planus.
- Bệnh thiếu Vitamin A.
IV- Điều trị
- Điều trị triệu chứng rất quan trọng : kem làm ẩm da như Lacticare...
- Retinoide toàn thân rất hiệu quả :
Isotretinoin 0,5 – 2mg/ngày x vài tháng.
- Vitamin A 300.000 – 500.000UI/ngày. Kết hợp Vitamin E 400UI x 2-3 lần/ngày. Nhưng có nguy cơ ngộ độc.
Thường dùng liều 50.000 – 300.000UI/ngày x 14 ngày.
- Calcipetriol cũng rất hiệu quả.
- Đáp ứng với Corticoid tại chỗ rất khác nhau, không hiệu quả. Dùng đường toàn thân có tác dụng trong điều trị đợt cấp.
- Methotrexate 2,5mg / ngày hoặc 1 ngày/tuần.
- Có thể kết hợp Isotretinoin với Methotrexate 5- 30mg/tuần.
- Azathioprine.
- Quang hoá trị liệu kết hợp với Retinoid ( Rc – PUVA ) tốt với trường hợp nặng.
- Điều trị nhiễm khuẩn thứ phát nếu có tổn thương lan toả.
- Tiến triển và tiên lượng : với dạng di truyền thì tồn tại cả đời, dạng mắc phải thì lúc tăng lúc giảm./.
