Bệnh Paget

 

 

BỆNH PAGET

 

1. Đại cương: là một bệnh hiếm gặp do Paget mô tả từ năm 1874, thường ở phụ nữ sau 40 tuổi với tổn thương ở da, vú và quanh núm vú. Hiện nay chưa rõ tổn thương da do lan từ tổn thương sâu ở vú lên hay từ tổn thương da sẽ lan xuống sâu. Các yếu tố thuận lợi cho bệnh phát sinh và phát triển: nứt nẻ, sang chấn, viêm quanh đầu vú.

 

 

- Năm 1874 Sin James Paget mô tả 15 trường hợp với chàm mạn ở núm vú và quầng vú phát triển từ ung thư dưới vú. Hầu hết các trường hợp Paget vú thường kết hợp ung thư nội tuyến.

 

- Năm 1889 Corker mô tả Paget ngoài vú: Ở dương vật, bìu.

 

- Paget vú xuất phát từ sự xâm nhập của tế bào U vào trong thượng bì, từ một ung thư nằm dưới vú .

 

- Paget ngoài vú: Có nguồn gốc ở trong thượng bì bởi tăng sinh nguyên phát tế bào đáy biệt hoá tuyến.

 

- Lâm sàng và đặc điểm mô bệnh học của Paget vú đã được chấp nhận, còn nguồn gốc của Paget ngoài vú còn tranh luận.

 

- Tỷ lệ mắc: nữ nhiều hơn nam; Paget tại vú tuổi thường mắc từ 40 tuổi đến 60 tuổi, Paget ngoài vú tuổi thường mắc từ 50 tuổi đến 70 tuổi.

 

- Paget vú xảy ra nhiều hơn Paget ngoài vú.

 

2. Biểu hiện lâm sàng: lúc đầu tổn thương là một vài vảy tiết nhỏ hoặc tổ chức sùi sừng hoá ở quanh vú. Vảy tiết gắn chặt khô hoặc hơi ướt, ngứa ít hoặc nhiều, bóc lớp này lớp khác lại đùn lên. Sau một vài năm tổn thương giống một đám eczema lan khắp đầu vú, vượt quá quầng sẫm màu ở quanh núm vú, tổn thương có chỗ khô chỗ ướt đóng vảy và hơi sùi. Tổn thương bệnh Paget khác eczema ở chỗ ranh giới rõ, có bờ tròn hoặc bầu dục, không có tổn thương tiền đồn ở xung quanh; tổn thương có bờ con chạch ở ngoại vi, hơi gồ cao so với da lành, dưới lớp vẩy tổn thương có màu đỏ tươi, có khi có dãn mao mạch hoặc bề mặt sần sùi dễ chảy máu, nền hơi cộm, núm vú có thể bị co kéo. Tiến triển mãn tính.
2.1. Paget vú:

 

- Tổn thương cơ bản: mảng đỏ hoặc màu xám là phổ biến, xuất hiện đầu tiên ở núm vú hoặc quầng vú, có thể lan rộng chậm ra xung quanh, bờ rõ, đỏ da, rỉ dịch trên đóng vảy da và vảy tiết, thụt núm vú, có thể chảy máu, loét, tổn thương một bên vú đôi khi hai bên.

 

- Có thể chảy máu, loét, ngứa và đau là triệu chứng sớm và trội. – Paget vú có thể xâm nhập nang lông nhưng không xâm nhập trực tiếp xuống trung bì.

 

- Paget vú thường kết hợp với ung thư tuyến vú, ung thư tuyến vú có thể xâm nhập xuống trung bì. Di căn trải rộng.

 

2.2. Paget ngoài vú:

 

- Tổn thương cơ bản: Paget ngoài vú lâm sàng giống tại vú, vị trí thường gặp vùng tuyến bán huỷ gần: Âm đạo, dương vật bìu, hậu môn, xung quanh hậu môn và nách; vị trí khác mí mắt, ống tai ngoài cũng có thể bị; hiếm ở đầu gối, ngực, niêm mạc miệng, thực quản, thanh quản.

 

- Paget ngoài vú có thể bị cùng lúc 2 vị trí, ví dụ nách, sinh dục; hiếm khi xảy ra cùng lúc Paget ngoài vú và tại vú.

 

- Ngứa xảy ra phổ biến, chảy máu, rỉ dịch, cảm giác nóng bỏng, giảm sắc tố cũng được thông báo biểu hiện đầu tiên của Paget ngoài vú.

 

- Paget ngoài vú được chia 3 dạng:

 

+ Paget ngoài vú tại chỗ không kết hợp với ung thư, tiên lượng tốt.

 

+ Paget ngoài vú kết hợp với ung thư tuyến.

 

+ Paget ngoài vú kết hợp với ung tư nội tạng.

 

3. Mô bệnh học:

 

Paget tại vú và Paget ngoài vú đặc điểm phân bố tế bào u tăng sinh trong biểu mô. Tế bào Paget là những tế bào sáng lớn, hình tròn hoặc Ovale, với nhân bất thường bào tương nhạt trong nhuộm H-E, được quan sát thấy ở thượng bì, tế báo Paget được phân bố đơn hoặc đứng thành đám và đôi khi tạo thành tuyến, thường tập trung dọc lớp đáy, cũng có thể lan vào lớp gai, lan vào nang lông, tuyến mồ hôi. Lớp tế bào đáy bị nén bởi tế bào Paget ở trên. Thượng bì thay đổi: dày hoặc giảm sừng hoặc loét. Xâm nhập hổn hợp tế bào viêm ở trung bì.

 

- Bào tương tế bào Paget nhuộm PAS dương tính (bắt màu đỏ).

 

- Paget tại vú: tế bào Paget không xâm nhập xuống trung bì nhưng có thể lan rộng vỏ ngoài nang lông, ống tiết sữa thường ung thư, nó thường xâm nhập xung quanh mô đệm.

 

- Paget ngoài vú tế bào Paget có thể nhận diện ở bao ngoài nang lông nhưng cũng tìm thấy ở tuyến bã, tuyến bán huỷ, tuyến mồ hôi, chúng có thể có cấu trúc tuyến, ống ở thượng bì.

 

- Paget ngoài vú tế bào paget xâm nhập xuống trung bì.

 

 

 

           

Hình ảnh mô bệnh học paget vú ở độ phóng đại 200 và 1000

 

4. Chẩn đoán:

 

4.1. Chẩn đoán xác định: Dựa vào biểu hiện lâm sàng và mô bệnh học. - Hình ảnh mô bệnh học: mô bệnh học khá điển hình với các tế bào gai to, tròn hoặc bầu dục, nguyên sinh chất sáng có nhân quái đản hoặc 2 nhân, nhú gai dài và cong queo, các tế bào này gọi là tế bào Paget chúng đứng rải rác hoặ thành cụm.
4.2. Chẩn đoán phân biệt:

 

- Ung thư tế bào hắc tố dạng Paget.

 

- Bệnh Bowen.

 

- Chàm.

 

- Dày sừng do ma sát ở núm vú.

 

- U nhú nội tuyến lành tính.

 

- Viêm loét tuyến.

 

- Nấm.

 

- Virus.

 

- Nhiễm vi khuẩn, viêm da mãn tính do liên cầu.

 

- Bệnh Pemphigus.

 

- Vảy nến.

 

- Ung thư tế bào đáy.

 

- Ung thư di căn.

 

5. Điều trị :

 

5.1. Paget tại vú: Ở núm vú cắt bỏ kết hợp tia xạ.

 

5.2. Paget ngoài vú:

 

- Phẫu thuật cắt bỏ tốt nhất .

 

- Có thể phẫu thuật lạnh.

 

6. Phòng bệnh: điều trị những nứt nẻ ở vú và những viêm da ở quanh vú nhất là trong giai đoạn cho con bú.